I tumori pediatrici rappresentano quasi il tumore raro per eccellenza, anche se sono solo una parte di questi, insieme ai tumori solidi dell’adulto e ai tumori ematologici, perché toccano le persone più care che abbiamo, i bambini.
Tra i tumori pediatrici la leucemia è indubbiamente il tumore più diffuso tra i bambini fino ai 14 anni di età, e in particolare la leucemia linfoblastica acuta, alla quale sopravvivono ormai per fortuna il 90 per cento dei piccoli pazienti.
Secondi per frequenza, tra i tumori pediatrici, sono i linfomi (16 per cento), a cui seguono i tumori maligni del sistema nervoso centrale (13 per cento), tra cui il glioma, i tumori del sistema nervoso autonomo (8 per cento), tra cui il neuroblastoma, i sarcomi dei tessuti molli (7 per cento), i tumori del rene (5 per cento), delle ossa (5 per cento), della retina, della tiroide e altre forme rare.
Tra 0 e 5 anni i tumori pediatrici più frequenti sono i neuroblastoma (che rappresentano circa il 7-10 per cento di tutti i tumori in questa fascia d’età). Mantre tra i tumori più frequenti tra gli 0 e i 19 anni troviamo le leucemie acute, con circa 500 nuovi casi ogni anno, ovvero un terzo di tutte le nuove diagnosi; seguono con 400 nuovi casi i tumori cerebrali.
Tra gli adolescenti (tra i 15 e i 19 anni), e restano tumori pediatrici, i più frequenti sono i linfomi di Hodgkin (24 per cento), seguono i tumori della tiroide (11 per cento), le leucemie (11 per cento), i tumori delle cellule germinali (10 per cento), i linfomi non-Hodgkin (8 per cento), i tumori del sistema nervoso centrale (7 per cento), il melanoma (7 per cento), i sarcomi delle parti molli (6 per cento) e i tumori dell’osso (5 per cento).
Nella stragrande maggioranza dei casi i genitori non hanno alcuna responsabilità per il cancro che può colpire i figli perché i tumori pediatrici non dipendono dagli stili di vita, sui quali l’individuo può intervenire cambiando abitudini, ma da fattori non del tutto noti, per cui è più difficile pensare a interventi di prevenzione.
Alcuni tumori pediatrici assai rari, come il retinoblastoma o il tumore al rene di Wilms, sono provocati da mutazioni ben conosciute e/o appartengono, in una significativa percentuale dei casi, a condizioni ereditarie ben note, ma per la maggior parte degli altri tipi di tumori non si riconoscono cause chiare delle malattie.
I fattori ambientali in generale possono avere un ruolo nella formazione di alcuni tumori pediatrici; basta per esempio pensare al fumo di sigaretta, anche passivo, ma nella maggioranza dei casi non si riesce a stabilire una correlazione certa tra un agente chimico o fisico e l’insorgenza di un singolo caso di cancro.
Possiamo e dobbiamo proteggere i nostri figli dallo sviluppo di alcuni tipi di tumori pediatrici attraverso specifiche vaccinazioni: quella contro il virus dell’epatite B, per evitare il cancro del fegato a cui predispone questa malattia, e la vaccinazione contro l’HPV, a partire dai 12 anni, per prevenire insieme all’infezione i tumori, tra gli altri, del collo dell’utero, del pene, dell’ano e del cavo orale.
I tumori pediatrici sono sempre più curabili, meglio ancora più guaribili, soprattutto quelli ematologici. Il merito è largamente attribuibile all’uso della chemioterapia, ai trapianti di midollo, di cui i medici italiani sono stati promotori e pionieri. Più di recente, per alcuni tipi di tumori ematologici, si sono cominciati a impiegare farmaci immunoterapici e, nelle forme refrattarie o recidivanti altrimenti incurabili, le cosiddette cellule CAR-T.
Anche nel campo dei sarcomi ossei e dei tessuti molli si riscontrano grandi passi avanti, in particolare grazie alla migliore capacità di individuare le caratteristiche molecolari della malattia e di trovare la cura più adatta. In particolare, la chemioterapia somministrata prima dell’intervento chirurgico è in grado di evitare gli interventi mutilanti che un tempo erano l’unica possibilità di salvezza per i giovani colpiti questi sarcomi. Le percentuali di sopravvivenza a questi tumori pediatrici sono di molto migliorate e oggi, per la malattia localizzata, raggiungono circa il 70 per cento.
Progressi significativi anche nella cura del neuroblastoma, grazie all’utilizzo di farmaci a bersaglio molecolare come gli inibitori di ALK, un’alterazione presente nel 10 per cento circa dei casi di neuroblastoma. L’impiego dell’immunoterapia ha dato un contributo alla cura di tumori pediatrici specifici, come per esempio per il neuroblastoma ad alto rischio, che ha un’elevata probabilità di recidiva. Le terapie convenzionali, come chemioterapia, chirurgia e radioterapia, restano comunque fondamentali nel trattamento del neuroblastoma, ma anche in questo caso la conoscenza più approfondita della malattia ha consentito di migliorare gli approcci.
Altra importante novità per i tumori pediatrici sono i farmaci agnostici, il cui impiego non dipende dall’organo colpito dalla malattia ma da caratteristiche genetiche che possono essere comuni a più tipi di tumore.
